WPW 증후군

WPW 증후군이미지

증상: 돌연사 무증상 빈맥 자율신경장애

정의

WPW 증후군은 심방과 심실 사이에 비정상적인 전기 회로가 존재해 이 통로로 전기적 신호가 먼저 전달되면서 심실근이 일찍 흥분하는 부정맥(맥박이 불규칙한 상태)의 일종을 가리키는 질환입니다. 심방과 심실 사이에 선천적으로 존재하는 비정상적인 전기 자극 전달 통로인 부전도로를 통한 전향 전도는 심방에서 심실로 전기 자극이 전도되는 것을 말합니다. 후향 전도는 심실에서 심방으로 전기 자극이 전도되는 것을 말합니다.

부전도로를 통해 전향 전도되는 전기 신호는 방실 결절을 통한 정상 전도에 비해 심실을 일찍 자극시키므로 조기 흥분이라 부릅니다. 이러한 현상이 나타나는 사람에게서 부전도로와 연관된 빠른 부정맥이 동반되어 있는 경우를 조기 흥분 증후군이라 부릅니다. 부정맥의 발생은 주로 부전도로 전향 전도되고 방실 결절을 통해 후향 전도가 되어 전기적인 루프(loop)를 형성함으로 인해 심방과 심실의 박동수가 매우 증가하는 발작성 상심실성 빈맥 때문입니다.

심방과 심실을 연결하는 부전도로 중 가장 흔한 것은 켄트(Kent) 섬유라는 것입니다. 이에 의한 조기 흥분 증후군은 볼프(Wolff), 파킨슨(Parkinson), 화이트(White) 등이 최초로 증례 보고했기 때문에 그들의 이름을 따 WPW 증후군이라 부릅니다.

원인

WPW 증후군은 선천적으로 심방과 심실 사이에 부전도로가 존재함으로써 발생합니다. 흔히 엡스타인 기형이 동반되며, 가족력이 있는 경우도 있습니다.

증상

WPW 증후군의 증상은 청소년기에 별다르게 나타나지 않다가 성인이 된 뒤 나타나는 경우도 있습니다. 시간이 지나면서 비정상적인 전기 회로가 전기를 전달하는 능력을 소실해 버리는 경우도 있으므로 어린이에게 이 증후군이 발견됐을 경우에는 당장 치료하지 않아도 됩니다.

WPW 증후군은 맥박이 자주 뛰는 발작성 빈맥을 유발하며, 심방이 규칙적으로 빨리 뛰는 증상을 일으킵니다. 심방 세동이 동반되는 경우에는 심실 박동이 매우 빠르고 불규칙해지고, 이로 인해 돌연사할 수도 있습니다.

진단

WPW 증후군은 특징적인 심전도 소견만으로도 진단이 가능합니다. 부정맥을 유발하는지를 보기 위하여 운동부하 검사를 하는 경우도 있습니다. 심전기 생리 검사는 부정맥이 동반되어 있는지에 대한 확진이 필요할 때 또는 전극도자절제술을 통한 치료를 고려할 때 시행합니다.

치료

WPW 증후군은 증상이 없다면 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 증상이 있어서 치료가 필요한 경우에는 전극도자절제술로 부전도로를 절제해 줍니다.

전극도자절제술은 대퇴정맥 등의 혈관을 통해서 전극이 부착된 카테터들을 심장 안에 위치시키고, 이를 통해 부정맥의 진단과 기전을 알아낸 다음 부정맥의 발생과 유지에 중요한 부위를 제거하는 방법입니다. 해당 부위 제거는 고주파 전류를 이용한 절제술(radiofrequency ablation)이나 액체 질소를 이용한 냉각 제거술(cryoablation) 등이 임상에서 시행됩니다.

전극도자절제술을 원치 않거나 할 수 없는 환자, 성공적인 절제술에 실패한 환자는 항부정맥제를 이용한 약물 치료를 합니다.

주의사항

심방 세동이 동반된 WPW 증후군은 급사의 위험성이 높으므로 반드시 치료해야 합니다.

기본 정보는 ‘서울아산병원’ 질환백과를 참고했습니다.