심근병증

심근병증의 원인은 대부분 알려지지 않았습니다. 드물게 확실한 원인이 있는 경우가 있습니다. 확장성 심근증의 경우 다음과 같은 원인이 영향을 미친다고 알려져 있습니다.

- 알코올

- 임신

- 셀레늄(selenium) 결핍증

- 저인산염

- 저칼슘혈증

- 조절되지 않는 만성 빈맥 등

1. 확장성 심근증의 임상 양상

- 좌심 혹은 우심부전 증상(운동성 호흡 곤란, 피로감, 기좌 호흡, 발작성 야간 호흡 곤란, 말단 부종, 심계항진)이 나타납니다.

- 일부 환자의 경우, 좌심실이 확장되었더라도 수개월 또는 수년 후에 증상이 나타납니다.

2. 비후성 심근증의 임상 양상

- 가장 흔한 증상은 운동 시 호흡 곤란입니다.

- 피로감, 흉통, 현기증, 실신, 급사 등이 나타납니다.

3. 제한성 심근증의 임상 양상

- 주요 증상은 운동 부전입니다. 심박수 증가가 심실의 충만을 증가시킬 수 없기 때문입니다.

- 피로감, 호흡 곤란, 중심정맥압의 상승으로 인한 사지의 함몰 부종, 복수, 간비대(압통 동반), 복수, 전신 부종 등이 나타납니다.

1. 확장성 심근증의 진단

- 흉부 X-ray : 좌심실 확대, 폐정맥 고혈압, 간질성, 폐포 부종 소견

- 심전도 : 동성 빈맥, 심방 세동, 심실성 부정맥, 좌심방 비대 소견, 심실 내 전도 장애

- 심초음파 : 좌심실 확대 및 수축 기능 장애(좌심실 구혈률의 감소)

- 심도자 검사 : 주로 허혈성 심장 질환을 배제하기 위해서 시행함

2. 비후성 심근증의 진단

1) 심전도 : 대부분 환자에게 심전도 이상이 확인됨

① ST-T절의 이상 : 가장 흔한 심전도 이상

② 심첨부 비후성 심근증 : 깊은 T파의 역전

③ 상심실성 빈맥, 심방 세동

④ 비지속성 심실성 부정맥 : 환자의 약 1/4은 급사와 관련됨 

2) 단순 흉부 촬영 : 좌심실 또는 좌심방 비대로 인한 심장 비대 소견이 확인됨

① 심초음파

- 좌심실 비대 소견 : 비대칭적 심실 중격 비후(Asymmetrical septal hypertrophy)

- 승모판 전엽이 수축기 중에 심실 중격 쪽으로 끌려가는 모습

② 심도자 검사 : 두 가지 전형적인 혈역동학적 특징이 나타남

- 좌심실 유순도의 감소로 인한 좌심실 확장기말 압력의 상승

- 좌심실 체부와 대동맥 판막하 부위 사이에서 보이는 수축기 압력 차

3. 제한성 심근증의 진단

- 심전도 : 저전압, 비특이성 ST-T파 변화

- 단순 흉부 촬영 : 심낭의 석회화가 없음. 심비대 소견이 없지만 폐울혈 소견이 보임.

- 심내막 생검 : 정확한 원인 질환을 알기 위하여 시행함. 특히 심장 근육에 아밀로이드라는 물질이 침착하여 발생하는 경우에 확진을 위하여 필요함.

- 심초음파 검사 : 좌심실 벽두께는 정상 혹은 약간 두꺼워져 있음. 좌심실의 크기는 정상이나 양측 심방이 확장됨. 좌심실의 수축 기능은 정상이거나 약간 감소함.

- 전산화 단층촬영(CT) 및 자기공명영상(MRI)

- 심도자 검사 : 좌우 심실의 확장기말압의 증가, 고랑과 평지(dip and plateau) 양상의 심실 압력 곡선

- 방사성핵종 심실 조영 촬영

1. 확장성 심근증의 치료

- 과도한 육체적 운동을 삼갑니다.

- 염분 제한

- 이뇨제

- 베타차단제 혹은 안지오텐신 전환효소 억제제

- 디지탈리스

- 항응고제 : 심실 내 벽재성 혈전, 심방 세동, 좌심실 구혈률 20% 미만, 전신 색전증의 병력이 있는 경우

- 항부정맥제 : 부정맥으로 인한 증상이 있거나 중독한 부정맥이 있는 경우

- 심장 이식 수술 

2. 비후성 심근증의 치료

- 증상이 있으면 이완기 혈액 충만을 향상시키고, 심근허혈을 줄이며, 돌연사를 방지하기 위한 치료를 시행합니다.

- 베타차단제와 칼슘차단제 : 이 두 가지 약제의 주작용은 심박동수의 감소로 이완기를 연장하여 혈액 충만을 향상시키는 것입니다. 또 심근 수축을 감소시킴으로써 심근 산소 소비를 직접 감소시켜, 허혈 및 유출로 압력 차이를 줄입니다.

1) 내과적 치료

  ① 베타 차단제 : 협심증, 졸도 증세 호전

  ② 칼슘 길항제 : 심실의 경직 및 증가된 확장기압의 감소

  ③ 항부정맥제

  ④ DDD 타입의 심박동기 시술

  ⑤ 돌연사 고위험군에게는 제세동기 삽입술

2) 외과적 치료

- 좌심실 유출로가 폐쇄된 경우, 비후된 중격에 대한 근절개, 근절제 수술법을 시행합니다.

3. 제한성 심근병증의 치료

- 제한성 심근병증은 수축 능력을 비교적 보존하기 때문에 일부 환자들은 초기에 특별한 증상이 없을 수 있습니다.

지속적인 충만압의 상승은 비가역적인 폐고혈압을 야기합니다. 울혈 증상이 진행되면 이는 치료에 반응하지 않는 흉막삼출, 복수 등으로 발현되기도 합니다.

- 이뇨제 등의 보존적 치료를 시행하지만 질병의 진행을 막을 수 없는 경우가 많습니다. 심장 이식이 유일한 도움이 되기도 합니다.