응고 장애

혈액응고는 다쳐서 피가 날 때 혈액이 엉겨 붙어 피를 멎게 하는 것을 말합니다. 혈소판과 혈액응고인자들이 상처 부위에서 서로 도우며 피를 멎게 합니다. 그런데 혈소판이나 혈액응고인자가 모자라거나, 그 기능에 이상이 있으면 출혈이 일어나도 피가 잘 멎지 않습니다.

혈액이 응고되려면 혈관, 혈소판, 혈액응고계의 조화로운 균형이 중요합니다. 선천적으로나 후천적으로 이들 중 한 가지, 혹은 복합적인 이상이 발생하면 출혈이 일어나거나 지혈이 잘 되지 않습니다.

혈액응고인자는 혈장 속에 함유되어 있습니다. 제1혈액응고인자부터 제13혈액응고인자까지 많은 종류의 인자들이 순차적으로 작용하여 혈액을 응고합니다.

혈우병 A는 제8혈액응고인자가 결핍되어 생기는 병입니다. 혈우병 B는 제9혈액응고인자가 결핍되어 생기는 병입니다. 한편, 혈소판의 수가 감소하거나, 그 숫자는 정상이더라도 기능에 이상이 발생하면 역시 출혈이 일어나거나 지혈이 잘 되지 않습니다.

혈액이 응고되는 기전은 다음과 같습니다.

ⓛ 혈관이 손상되어 혈관 벽의 콜라겐(collagen)이 노출되면, 혈소판들이 재빨리 그 위에 엉겨 붙어 혈소판 응괴(platelet plug)를 만듭니다. 그러면 일단 출혈이 멎습니다.

② 이와 동시에 여러 혈액응고인자들이 활성화되어 섬유소 응괴(fibrin clot)를 만듭니다. 이후 손상된 혈관이 보수됩니다.